什么是外阴天疱疮

外阴天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，通常由遗传因素和环境因素共同作用引起。

外阴天疱疮是由皮肤细胞间黏附分子异常导致表皮细胞过度角化，从而出现水疱和糜烂的现象。主要涉及的是基底膜带蛋白，如桥粒芯糖蛋白-5和桥粒斑蛋白。典型表现为瘙痒剧烈的水疱、红斑和结痂，可能伴有疼痛、渗出和溃疡形成。这些症状通常出现在外阴部，但也可能扩散到其他部位。

可以通过组织病理学检查来确认诊断，该检查显示棘层松解细胞的存在。此外还可通过免疫荧光染色检测直接免疫荧光可见基底膜带线状IgG沉积。患者可遵医嘱使用口服或静脉注射类固醇药物，如泼尼松和甲泼尼龙，以控制炎症反应。对于重度病例，医生会考虑生物制剂靶向治疗，例如利妥昔单抗。

患者应避免搔抓患处以防继发感染，同时注意个人卫生，穿着宽松透气的内衣裤，保持局部干燥清洁。

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